quarta-feira, 19 de junho de 2013

Deficiência da ornitina transcarbamilase

Deficiência da ornitina transcarbamilase (OTC) é uma doença metabólica hereditária rara que afeta o ciclo da uréia e que acomete um em cada 50 mil recém-nascidos. É causada pela falta de um gene ligado ao cromossomo X.
A deficiência dessa enzima - ornitina transcarbamilase - aumenta as taxas de uréia no plasma sanguíneo, podendo causar danos irreversíveis em recém-nascidos, quando não diagnosticada a tempo.1
Os sintomas, observados em até 48 horas de vida, são letargia, sonolência acentuada, hipotonia, vômito e instabilidade térmica.

A doença pode ser diagnosticada ainda no período pré-natal, através de exames do DNA fetal

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