A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma
perturbação cerebral rara, fatal, provocada por partículas proteicas
infecciosas denominadas priões. Os priões existem normalmente no ser humano
mas, se mudaram a sua forma tridimensional, tornam-se patogénicos. As proteínas
saudáveis apresentam uma conformação tal que lhes permite funcionarem
normalmente, mas a proteína deformada provoca doença ao “obrigar” as outras
próximas a mudar a sua forma saudável para a forma não saudável, patogénica.
Desta forma, um prião “doente” induz mais priões “doentes”, transformando as
proteínas saudáveis.
Os sinais e sintomas mais frequentes da DCJ são a
demência rapidamente progressiva, com declínio mental, e movimentos musculares
espasmódicos involuntários denominados mioclonias. Cerca de 90% das pessoas com
DCJ morrem ao fim de 1 ano do diagnóstico.
Oitenta e cinco a 95% dos casos da DCJ
(denominados DCJ esporádica) poderão originar-se de mutações esporádicas quando
o ADN (ácido desoxirribonucleico) da proteína normal do cérebro é modificado
por ela e origina um prião patogénico. Nalguns casos, a mutação é hereditária
(passa de pais para filhos), surgindo com maior frequência nas comunidades de
judeus nascidos na República Checa, na Eslováquia, no Chile e na Líbia. Tendo
em conta que os efeitos derivados desta transformação ocorrem muito lentamente,
a DCJ hereditária, tal como a anterior, esporádica, não causa manifestações
antes da vida adulta.
Os priões “doentes”também podem passar de um animal
para uma pessoa ou de uma pessoa para outra. Felizmente, é difícil contrair
este tipo de doença. Uma forma de DCJ denominada “variante” mostra uma
progressão mais lenta de lesão cerebral, manifesta-se inicialmente mais por
sintomas psiquiátricos e tem tendência para afectar pessoas jovens. Esta
“variante” relaciona-se com a ingestão de carne de vaca doente com a denominada
“encefalopatia espongiforme bovina” (BSE), ou “doença das vacas loucas”, que é
também provocada por priões.
Na década de 90 do século XX descreveram-se os
primeiros casos desta “variante” de DCJ no Reino Unido, provocados pela
ingestão de carne de vaca infectada pela doença. Desde então, as alterações na
criação do gado bovino e as práticas de processamento ajudaram a limitar o
número de novos casos.
É extremamente raro que a DCJ se propague de uma
pessoa para outra. No entanto, em casos muito raros, a “variante”foi
transmitida através de transfusão de sangue, e casos de DCJ esporádico
resultaram de um procedimento médico (equipamento contaminado), de tecido
contaminado (tais como córneas que são usadas para transplante) ou de injecções
de hormonas extraídas de tecidos de humanos infectados com a doença.
Prevenção
A maioria dos casos de DCJ,a forma esporádica, é
provocada por mutações no ADN da proteína priónica, facto que não pode
ser evitado, mas, felizmente, raro.
Os casos de DCJ provocados por procedimentos
médicos ou pela ingestão de carne animal infectada, são ainda mais raros. Os
profissionais de cuidados de saúde minimizam o risco ao manusear os líquidos
biológicos e tecidos dos doentes com extrema precaução e ao usarem métodos de
esterilização especiais para desinfectar o equipamento. De modo semelhante, a
indústria de criação de gado bovino e a indústria de processamento de carne de
vaca tomaram novas precauções que ajudaram a tornar o risco de infecção através
da ingestão de carne de vaca, muito pequeno.
Os bancos de sangue estabeleceram também restrições
adicionais aos dadores de sangue.
Tratamento
Não se pode curar a DCJ, mas tratam-se
algumas das suas manifestações. Por exemplo, analgésicos para aliviar a dor e
fármacos anticonvulsivantes, tais como o clonazepam e o ácido valpróico, para
os espasmos musculares. No futuro, possivelmente, poderemos vir a ter uma
vacina ou alguma droga dirigida especificamente ao mecanismo da doença.
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